什么是血友病？

血友病，一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，患者因体内缺乏凝血因子，导致血液无法正常凝固。因此，轻微的创伤或磕碰都可能导致他们流血不止，甚至危及生命。他们如同“玻璃人”，生命脆弱而敏感，需要特别的关爱与呵护。血友病主要包括甲、乙两型:血友病甲型(血友病A)是第八种凝血因子(因子Ⅷ)缺乏所致；血友病乙型(血友病B)是第九种凝血因子(因子Ⅸ)缺乏所致。其中以血友病A最常见。

血友病有哪些症状？

出血与淤青：血友病患者常出现异常的出血（如小伤口的血流不止等）和淤青现象，无论是外部出血（如割伤流血或流鼻血）还是内部出血（如关节或肌肉内出血）。

关节和肌肉出血：关节和肌肉是血友病患者最常见的出血部位，可能导致充血、肿胀和疼痛。反复出血还可能导致关节损伤和变形。

其他部位出血：血友病患者还可能发生胃肠道、泌尿道、中枢神经系统等其他部位的出血，这些出血可能更为严重，并带来相应的并发症。

出血程度与病情相关：轻度血友病患者出血症状相对较轻，主要发生在手术、损伤后；而重度患者则可能出现自发性的严重出血，甚至危及生命。

长期并发症：若不及时治疗，血友病患者可能面临关节畸形、假性肿瘤等长期并发症，严重影响生活质量。

这些症状和并发症使得血友病患者的生活变得脆弱和易碎。因此，早期的诊断、及时的治疗以及持续的关爱与支持对于血友病患者来说至关重要。

血友病患者的日常护理有哪些？

血友病是一种伴随终生的疾病，暂时不能治愈，但通过补充凝血因子，可以纠正患者的凝血功能，达到治疗和预防出血的目的。此外，血友病患者在生活中还需要注意这些防护事项：

适量运动：适量进行低强度运动，如散步、瑜伽等，以增强心肺功能和身体抵抗力，但应避免剧烈运动和过度劳累。出血时要限制活动，避免加重出血。

口腔护理：保持口腔卫生，定期刷牙并使用软毛牙刷，饭后漱口，以防止口腔炎症和出血。

外伤处理：避免从事可能引发外伤的活动，减少摔伤、磕伤等风险。出血时，立即使用干净的纱布或绷带进行压迫止血，并及时就医。

谨遵医嘱：严格遵医嘱用药，确保准确使用凝血因子替代疗法或其他治疗药物。注意药物的剂量和频率，不要随意更改或停止用药。

定期复查：定期到医院进行随访和复查，了解病情发展，及时调整治疗方案。与医生保持良好的沟通，及时反馈病情变化和药物反应。